治疗地中海贫血的临床

    治疗地中海贫血的临床。郑州肝胆医院肝病表示，南方医科大学南方医院一有关治疗地中海贫血的临床近日在际血液学杂志Blood上。该因其约90%的地贫率等结果引起血液学界高度关注，代表了当前际上造血干治疗地贫的显着进步，标志着我在该领域的临床达到际水平。

    这项题为新方案改善了地中海贫血非亲缘供者的结果的由亚洲儿童骨髓临床会主席、南方医科大学南方医院儿科李春富和其团队完成。

    该采用基于静脉注射白消安、环磷酰胺、氟达拉滨和塞替派的“南方-08-地贫”（NF-08-TM）新方案，着重对82名重型β地贫患者进行了分析。其中52人进行了异源外周血造血干（PBS），其供体来自非亲属干；另外30人来自亲属供体进行的造血干。这些患者时的平均年龄为6岁，男女患者的比例为5626，平均随访时间为24个月。

    结果显示，两组患者预期的3年总生存率和无β地中海贫血生存率分别为92.3%和90.4%（非亲属组），以及90.0%和83.3%（亲属组）；物排斥反应，以及III-IV级急性物抗宿主病的累计发生率分别为1.9%和9.6%（非亲属组），6.9%和3.6%（亲属组）；相关亡的累积发生率是7.7%（非亲属组）和10.0%（亲属组）。

    李春富介绍，2008年之前，我造血干治疗地中海贫血率为60%左右，率低。本运用新的疾病分层方法，结合NF-08-TM地贫方案，率高达90%以上。

    地中海贫血又称海洋性贫血，是一组因合成血红蛋白的珠蛋白肽链合成障碍而导致的遗传性溶血性贫血，其中以β和α地中海贫血较为常见。该病在热带和亚热带广为流行，广东全估计仅中重度β型地贫病人有3000人左右，且每年新增重型β地贫患儿约200人。